NEPHROTIC SYNDROME
DEFINISI
Ø Sindroma nefrotik merupakan suatu kondisi dimana terjadi perubahan fungsi ginjal yang bercirikan :
* Hipoproteinemia - Oedema
* Hiperlipidemia - Proteinuri
* Asites - Penurunan keluaran urine
Ø Adanya injuri pada glomerular biasanya diikuti adanya :
* Proteinuria - Hypoalbuminemia
* Hyperlipemia - Edema
* Proteinuria >> - Peningkatan permeabilitas glomerular thd kehilangan protein
* Plasma.
ETIOLOGI* Penyakit parenkim ginjal primer
* Glomerulonefritis akut pasca streptokokus
* Glomerulo idiopatik
* Penyakit sistemik
* DM,kelainan ginjal yang khas dapa DM adalah nefropati diabetik
* Amioidosis / berhubungan dengan penyakit kronik seperti TBC,osteomilitis kronik,abses paru,kolitis ulseratif dan neoplasma.
* SLE dikenal dengan nefritis lupus. SN merupakan manifestasi klinis pada SLE
* Gangguana sirkulasi mekanik
* Trombosis vena renalis
* Kenaikan tekanan vena renalis dapat menyebabkan peningkatkan permeabilitas membran basalis sehingga terjadi kebocoran plasma
* Right heart syndrome
* Proteinurin dapat penyakit jantung kongestif
KLASIFIKASI
* Merupakan salah satu gejala RHS dan
* Syndroma nefrotik primer ( idiopatik )adalah SN yang berhubungan dengan kelainan primer parenkim ginjal dan sebabnya tidak diketahui
* >> pada anak usia prasekolah
* Penyebabnya tidak jelas
* Neprosis idiopatik,minimal lesion neprosis,lipoid neprosis/ uncom plicated nefrosis
* Sakit yang tidak spesifik : infeksi virus saluran pernafasan ( mendahului adanya manifestasi : 4 – 8 hari )
* Syndroma nefrotik sekunder yaitu SN yang berhubungan dengan penyakit-penyakit tertentu seperti penyakit metabolik,gangguan sirkulasi mekanik,keganasan ,infeksi toksin dll
*
* Terjadi setelah berkumpulnya kerusakan-kerusakan pada glomerulus
* Penyebab tersering dari kerusakan glomerulinefritis
CONGENITAL NEFROTIK SYNDROM
* Gen yang resesif pada autosom
* Biasanya terjadi pada bayi yang kecil umur gestasinya
* Proteinuria dan edema ( manifestasi awal )
* Type ini tidak berespon terhadap terapi yang biasa dilakukan
* Kematian dapat cepat terjadi bila bayi menolak adanya dialysis atau transplantasi ginjal
PATOFISIOLOGI
* Pada sindroma nefrotik terjadi reaksi hipersensitifitas tipe III dimana komplek imun mengendap dijaringan.
* Aktivasi system komplemen juga merangsang vaksoaktive amine ( termasuk histamine ) dan substansi ini menyebabkan retraksi sel endotel sehingga meningkatkan permeabilitas vaskuler.
* Perubahan pada membrane glomerolus menyebabkan peningkatan permeabilitas, yang memungkinkan protein ( terutama albumin ) keluar melalui urine ( proteinurine ).
* Menurunnya tekanan onkotik menyebabkan albumin berpindah dari ruang intra vaskuler ke interstitiel.
* Perpindahan protein ke rongga interstitial menyebabkan lipoproteinemia.
* Hal ini menstimulasi hati untuk mengkompensasi dengan dengan meningkatkan produksi lipoprotein dan peningkatan konsentrasi lemak dalam darah ( hiperlipidemia ).
* Bila hati sudah tidak mampu mengkompensasi dapat menyebabkan kerusakan metabolisme lemak dan protein.
* Perpindahan protein keluar system vaskuler menyebabkan cairan plasma pindah ke ruang interstitisel yang menghasilkan edema dan hipovolemia.
* Penurunan volume vaskuler menstimulasi system renin angiotensin, yang memungkinkan sekresi aldosteron dan hormone antidiuretik ( ADH ).
* Aldosteron merangsang peningkatan reabsorsi tubulus distal terhadap Natrium dan air, yang menyebabkan bertambahnya edema.
MANIFESTASI KLINIK
* Berat badan meningkat
* Anorexia
* Edema anasarka
* Asites
* Nyeri abdomen
* Pembengkakan pada wajah, terutama disekitar mata
* Voleme urine menurun, kadang-kadang berwarna pekat dan berbusa
* Kulit pucat
* Anak menjadi iritabel, mudah lelah / letargi
* Celulitis, pneumonia, peritonitis atau adanya sepsis
* Azotemia
* TD biasanya normal / naik sedikit
EVALUASI DIAGNOSTIK
* Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit dan manifestasi klinis.
* Konsentrasi total serum protein menurun : albumin menurun ( ±2 g/dl ), plasma lippid meningkat.
* Serum kolesrerol naik 450 – 1500 mg/dl.
* Riwayat infeksi saluran nafas atas.
* Analisa urine ; meningkatnya protein dalam urine.
* Hb dan Ht biasanya normal atau meningkat.
* Biopsi Renal : Memberikan informasi tentang status glomerulus dan type dari NS, serta respon dari obat.
PENATALAKSANAAN TERAPEUTIK
* Mengurangi eksresi protein dalam urine dan mempertahankan urine terbebas dari protein.
* Meningkatkan nutrisi .(Diit tinggi protein )
* Pembatasan sodium jika anak hipertensi.
* Mengontrol edema.
* Kolaborasi dengan tiem medis dalam pemberian terapi :
- Antibiotik ( untuk mencegah infeksi )
- Diuretik sesuai program
- Albumin jika intake oral dan output urine kurang
- Kortikosteroid dengan dosis 2 mg/kg/hari sesuai program
- Imunosupresant (memungkinkan relap dan memberikan tahap remisi dalam jangka waktu yang lama).
Misal pemberian cyclophos phamide yg digabung dengan prednisone
PENATALAKSANAAN PERAWATAN
a. Fokus Pengkajian
* Sistem urinarius ( oliguri, retensi urin, proteinurin dan perubahan warna urine ).
* Keseimbangan cairan dan elektrolit ( kelebihan cairan, edema, asites, peningkatan BB, dehidrasi )
* Sirkulasi ( peningkatan TD )
* Neurologi ( penurunan tingkat kesadaran karena dehidrasi )
* Pernafasan ( sesak nafas, takipnea )
* Mobilitas ( kemerahan , Malaise )
b. Diagnosa Keperawatan
* Gangguan pola eliminasi b.d retensi Na dan air.
* Kelebihan volume cairan b.d edema
* Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d kerusakan metabolism protein
* Pola nafas tidak efektif b.d penekanan diafragma akibat asites
Tidak ada komentar:
Posting Komentar